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Hermaphroditen


Eine der wenigen Störungen, die bei der embryonalen Entwicklung der Geschlechtsorgane auftreten, hat Hermaphroditismus zur Folge. Die Betroffenen haben dann sowohl männliche als auch weibliche Genitalien.

Hermaphroditen sind Menschen, deren Geschlecht unklar ist, weil sie Merkmale beider Geschlechter haben. Das Geschlecht eines Menschen ist durch seine Geschlechts- oder Keimdrüsen (Gonaden) bestimmt. Bei Männern sind dies die Hoden (Testikel), bei Frauen die Eierstöcke (Ovarien).

Die Keimdrüsen werden durch die äußeren Geschlechtsorgane ergänzt: Männer haben einen Penis und ein Skrotum (Hodensack), Frauen eine Vulva (Schambereich mit Schamlippen und Klitoris).

Echte Hermaphroditen besitzen sowohl testikuläres als auch ovarielles Gewebe: beispielsweise auf einer Körperseite einen Hoden und auf der anderen einen Eierstock. Sie können in der Folge sowohl männliche als auch weibliche äußere Geschlechtsorgane aufweisen. Bei Pseudohermaphroditen (Schein-Hermaphroditen) dagegen stimmen die äußeren Genitalien nicht mit den vorhandenen Keimdrüsen überein. So können männliche Pseudohermaphroditen eine Vulva haben, obwohl beide Keimdrüsen Hoden sind. Diese befinden sich möglicherweise nicht in einem Hodensack, sondern im Unterleib.

Weibliche Pseudohermaphroditen haben Eierstöcke, aber das äußere Genitale ähnelt häufig einem Penis.

Ursachen und Symptome


Sowohl echter Hermaphroditismus als auch Pseudohermaphroditismus sind darauf zurückzuführen, dass die Entwicklung der Geschlechtsorgane im Mutterleib gestört ist. Die befruchtete Eizelle, aus der ein Embryo entsteht, enthält gewöhnlich neben 44 Chromosomen (Träger der Erbanlagen) zwei Chromosomen, die das Geschlecht bestimmen. 

Ein Geschlechtschromosom, das X-Chromosom, stammt aus der Eizelle. Das andere, bei dem es sich entweder um ein X-Chromosom oder aber um das kleinere Y-Chromosom handelt, kommt aus der Samenzelle. Die Kombination von zwei X-Chromosomen führt zur Entwicklung eines Mädchens, die von einem X- und einem Y-Chromosom zur Entwicklung eines Jungen. Beim heranwachsenden Embryo ist zunächst jedoch die Möglichkeit zur Bildung weiblicher wie männlicher Geschlechtsorgane gegeben. Erst die Anwesenheit eines Y-Chromosoms gibt in einem bestimmten Stadium der embryonalen Entwicklung den Anstoß, dass Hoden zu wachsen beginnen. Diese wiederum produzieren das männliche Geschlechtshormon Testosteron, das Penis und Hodensack entstehen lässt.

In der Pubertät stellen die Hoden dann verstärkt Testosteron her, was zur Vergrößerung des Penis, zum Stimmbruch und zu der Ausbildung der anderen männlichen Geschlechtsmerkmale führt. Da beim weiblichen Embryo kein Y-Chromosom vorhanden ist, entwickeln sich Eierstöcke. Diese lassen ihrerseits das äußere Genitale, die Vulva entstehen. Im Innern des Körpers bilden sich Gebärmutter und Scheide. Während der Pubertät produzieren die Eierstöcke weibliche Hormone: Die Brüste und anderen äußeren Geschlechtsmerkmale beginnen sich zu entwickeln, und die Menstruation (Periode) setzt ein. 

Echte Hermaphroditen


Bei echten Hermaphroditen liegt die Chromosomenkombination XX (weiblich) vor. Warum sie trotz dieser Voraussetzung für das weibliche Geschlecht einen Eierstock und einen Hoden haben, weiß man noch nicht genau. Eine mögliche Erklärung ist, dass in bestimmten Zellen eines solchen Embryos ein Teil eines Y-Chromosoms vorhanden ist, dieser aber an einem der X-Chromosomen sitzt. Bei einigen echten Hermaphroditen enthalten manche Zellen XX-Chromosomen und andere XY -Chromosomen, vermutlich aufgrund einer doppelten Befruchtung durch eine Samenzelle mit einem X-Chromosom und eine andere mit einem Y-Chromosom.

Echte Hermaphroditen haben bei der Geburt gewöhnlich vorwiegend männliche äußere Geschlechtsorgane: einen kleinen Penis und einen angedeuteten Hodensack, der möglicherweise auch einen Hoden enthält. Im Körper kann sich eine teilweise entwickelte Gebärmutter befinden und eine Scheide, die als kleine Spalte unterhalb des Penis sichtbar ist und den Hodensack teilt. Wenn man bei der Geburt eines echten Hermaphroditen nicht ein Geschlecht festlegt und das Kind entsprechend behandelt, entwickeln sich in der Pubertät möglicherweise weiter sowohl männliche als auch weibliche Merkmale.

Weiblicher Pseudohermaphrodit


Weiblicher Pseudohermaphroditismus ist gewöhnlich auf eine Störung zurückzuführen, die man als adrenogenitales Syndrom bezeichnet. In einem solchen Fall entwickeln sich im weiblichen Embryo Eierstöcke, Gebärmutter und die oberen zwei Drittel der Scheide völlig normal, doch bilden die Nebennieren ihr wichtigstes Hormon Kortisol nicht in ausreichender Menge. Dies wiederum hat zur Folge, dass zu viele männliche Hormone produziert werden. Sie haben einen ähnlichen Effekt wie Testosteron bei Jungen und bewirken, dass sich die Klitoris penisartig vergrößert und die Vulva hodensackähnlich verschmilzt. Falls das Problem nicht frühzeitig erkannt und behandelt wird, entwickelt sich das Kind immer mehr zum Mann, obwohl es Eierstöcke, Gebärmutter und Scheide hat und die weibliche Chromosomenkonstellation XX aufweist.

Männlicher Pseudohermaphrodit


Männlicher Pseudohermaphroditismus kann dadurch entstehen, dass die embryonalen Hoden zu wenig Testosteron produzieren oder dass das Körpergewebe gar nicht beziehungsweise nur bedingt auf das Testosteron reagiert. Deshalb entwickeln sich die äußeren männlichen Geschlechtsorgane nicht vollständig, und in der Folge bilden sich weibliche Geschlechtsorgane: Eine Scheide und eine kleine Gebärmutter entstehen, obgleich der Betroffene Hoden und die männliche Chromosomenkonstellation XY hat. Die äußeren Geschlechtsorgane männlicher Pseudohermaphroditen können vorwiegend weiblich oder auch vorwiegend männlich sein. Im letzteren Fall ist der Penis jedoch zu klein oder leicht missgebildet. Wenn man bei diesen Hermaphroditen auf eine Behandlung mit weiblichen Hormonen verzichtet, entwickeln einige von ihnen während der Pubertät dann auch einen muskulösen, männlich wirkenden Körper. In den meisten Fällen wandern die Hoden jedoch nicht in den Hodensack und produzieren außerdem kein Sperma, sind also steril.

Die häufigste Form des männlichen Pseudohermaphroditismus besteht in der testikulären Feminisierung: Ursache ist eine vollkommene Resistenz (Widerstandskraft) der Körpergewebe gegen Testosteron. Obgleich die Betroffenen sowohl die männliche Chromosomenkonstellation XY als auch Hoden (im Unterleib) haben, entwickeln sie keine äußeren männlichen Geschlechtsmerkmale. Bei der Geburt sehen die Kinder vollkommen wie Mädchen aus, sie werden als Mädchen erzogen und wachsen meist zu Frauen heran. Sie haben eine Klitoris und eine Scheide, die einen normalen Geschlechtsverkehr erlaubt. Da aber keine Eierstöcke, sondern Hoden vorhanden sind und sie auch keine Gebärmutter haben, können sie nicht schwanger werden.

Behandlung und Aussichten


Bei der Zuweisung des Geschlechts für ein Kind, das als Hermaphrodit geboren ist, bedarf es einer sorgfältigen Abwägung durch Ärzte und Eltern. Es ist zu bedenken, dass sich Hermaphroditen fast immer ihrer äußeren Erscheinung und dem Empfinden dieses Geschlechts entsprechend - also unabhängig von ihrem biologischen Geschlecht - entwickeln. Außerdem sollten die Geschlechtsteile des Betroffenen im Erwachsenenalter genügend ausgebildet sein, damit er ein möglichst normales Sexualleben führen kann.

Dies ist für das weibliche Geschlecht durch operative Eingriffe und Hormonbehandlung relativ leicht zu erreichen. Weiblichen Pseudohermaphroditen wird gewöhnlich bei der Geburt das weibliche Geschlecht zugeteilt. Man führt dann eine Behandlung mit dem Hormon Kortisol durch, durch dessen Fehlen ihr Zustand bedingt ist. Eventuell kann man ihren Geschlechtsorganen auch mit Hilfe chirurgischer Eingriffe eine weibliche Form geben. Normalerweise wachsen diese Hermaphroditen dann zu Frauen heran, die ein Geschlechtsleben als Frau führen und schwanger werden können.

Die Entscheidung über das Geschlecht eines männlichen Pseudohermaphroditen hängt weitgehend von der Größe des Penis bei der Geburt ab. Kinder, die einen fast normal großen Penis haben, wachsen am besten als Jungen auf. In der Regel können sie später ein Sexualleben als Mann führen und sind in einigen Fällen sogar zeugungsfähig. Wenn der Penis bei der Geburt jedoch sehr klein ist, ist es möglicherweise besser, die Hoden aus dem Unterleib zu entfernen, weibliche Hormone zu geben, durch chirurgische Eingriffe die Anlage zu weiblichen Geschlechtsmerkmalen zu legen und das Kind als Mädchen aufwachsen zu lassen. Die Betroffenen heiraten oft und können ihre Sexualität als Frau leben, auch wenn eine Schwangerschaft ausgeschlossen ist.



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